Риа Джуиджт страдала от болезни Гоше с детского возраста. Онаквалифицированный психолог, и сейчас является вице-президентом Голландской Ассоциации Гоше. Вместе с Минек Эк, медсестрой, занятой научной работой, в Медицинском Центре Амстердама, Риа занимается исследованием качества жизни голландских пациентов с момента начала ферменто-заместительной терапии. Риа представила результаты своей работы на совещании Европейской рабочей группы по болезни Гоше в Праге 2 мая 2002 г.
С 1991 года в Нидерландах ферменто-заместительная терапия стала доступной для больных Гоше. Хотя лечение приводило к уменьшению размеров печени и селезенки и улучшению состояния костей, очень мало известно о том, как оно влияет на хронические жалобы, связанные с качеством жизни больных.
Хроническое заболевание, сопровождающееся болью и утомляемостью, несомненно, влияет на качество жизни. Болезнь Гоше является таким заболеванием, при котором наиболее распространенными симптомами являются утомляемость, боль в костях и склонность к кровотечениям. Подобно больным с другими хроническими заболеваниями, пациентам приходится справляться с ограничениями и эмоциональными нагрузками, вызванными болезнью.
Анкетирование по оценке качества жизни
Качество жизни можно определить как влияние болезни на повседневную жизнь. Оно включает оценки людей о том, насколько они удовлетворены ежедневной деятельностью.
Все голландские пациенты, которые начали ферменто-заместительную терапию в 1993 году получили анкету, которая впоследствии повторялась каждый год. Имеется информация, охватывающая шесть лет лечения.
Использовалась специальная анкета Гоше для оценки проявлений болезни, жалоб и ограничений до и после проведения ферменто-заместительной терапии.
Пациенты с болезнью Гоше в Нидерландах проходят лечение по национальному протоколу, который предусматривает индивидуальную дозировку и инфузии, которые делаются на дому.
Анкеты включают личные данные о пациенте, историю болезни и наличие таких симптомов, как утомляемость, потеря аппетита, затруднение дыхания, растущую тенденцию к кровотечениям и боль в суставах и костях.
Там также есть вопросы, касающиеся повседневной жизни: жилищные условия, работа, социальная жизнь, а также опыт долговременной ферменто-заместительной терапии.
Меньшая утомляемость и боль
В анкетировании принимала участие группа из 31 пациента. В начале терапии многие больные страдали от утомляемости, хронических болей и ограничений в повседневной жизни.
Через год после начала лечения наблюдалось лишь незначительное улучшение симптомов утомляемости и хронических болей, но анализ данных после шести лет ферментной терапии показал, явные улучшения состояния, ослабление боли и уменьшение потребности отдыха в течение дня.
Расход энергии
В более ранних исследованиях было обнаружено, что у пациентов с 1 Типом болезни Гоше расходуется намного больше энергии. Возможно, это объясняет их постоянную потребность перекусывать между основными приемами пищи.
У больных, получающих ферменто-заместительную терапию, расход энергии уменьшается, и наше исследование показало, что у больных с нормальным аппетитом также уменьшается необходимость перекусывать. С годами средний вес тела увеличивается на 5 кг (около 11 фунтов).
Лечение на дому
Большинство пациентов в Нидерландах получают инфузии дома, и только одной трети необходима специализированная помощь. Поскольку лечение на дому также может влиять на качество жизни, было очень важно узнать, что думают больные о домашних инфузиях. Большинство пациентов используют иглу «бабочку», и только два пациента пользуются портативным катетером.
Частота инфузий в начале лечения была три раза в неделю, но после шести лет лечения 83% больных делают инфузии раз в неделю, а некоторые – раз в две недели.
Как правило, для подготовки и проведения инфузии требуется два часа. Обычно инъекция бывает успешной с первой попытки.
Вначале лишь несколько пациентов утверждали, что лечение налагало ограничения на их время отдыха, вообще же большинство больных, принимавших лечение, считали его несколько обременительным.
После шести лет больные по-прежнему говорили об ограничениях времени и свободы и о том, что в этот период они зависят от других. Кроме того, становится сложнее вставлять иглу и процедура делается более болезненной; это вызвано тем, что чувствительностью вен усиливается. Помимо этого, больные испытывают незначительные побочные эффекты, или вообще никаких.
В основном больные очень положительно относятся к лечению. Они осознают его пользу и спустя некоторое время чувствуют себя лучше. Положительные эффекты лечения намного перевешивают отрицательные стороны.
Несмотря на неудобства, связанные с введением инфузий, доступность ферменто-заместительной терапии дает больным возможность остановить дальнейшее ухудшение состояния и дает ощутимые положительные результаты их здоровью.
К тому же, длительная ферменто-заместительная терапия приводит к стабилизации и даже улучшению качества жизни многих пациентов с болезнью Гоше.
Источник:
Новости Гоше
Сентябрь 2002
года.
© Все
права на эти
страницы
сохраняются
за
Ассоциацией
Гоше 2002. © Copyright Gauchers Association
2002